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Akute schlaffe Myelitis (AFM) ist ein Gesundheitszustand, der mit einer Entzündung des Rückenmarks verbunden ist und plötzliche Muskelschwäche verursacht. Dies ist ein seltener Fall, in dem jedes Jahr weltweit fast eine Million neue Patienten registriert werden, hauptsächlich Kinder. Das Durchschnittsalter der im Jahr 2014 gemeldeten AFM-Patienten beträgt 7,1 Jahre (mit einer Altersspanne von 4,8 bis 12,1 Jahren), kann jedoch auch Erwachsene betreffen. AFM schädigt die graue Substanz des Rückenmarks, in der sich die Zellkörper von Neuronen befinden, und dies beeinträchtigt die Fähigkeit, Signale zwischen dem zentralen und peripheren Nervensystem weiterzuleiten.

AFM Anzeichen und Symptome

Die Symptome von AFM ähneln denen von Polio, und bei Kindern, die von dieser Erkrankung betroffen sind, tritt eine akute Schwäche (Myotonie) der Muskeln auf, einschließlich der Muskeln der Arme, Beine, des Gesichts, des Mundes und der Augen. Der Beginn der Muskelschwäche ist plötzlich und einige Patienten berichten von Schmerzen, und es gibt einige der häufigsten Symptome bei Kindern. Für Eltern, die bei Kindern einen plötzlichen Verlust der Muskelkraft und des Muskeltonus bemerken, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, da dies ein typisches Symptom für AFM ist. Motorische und sensorische Symptome im Zusammenhang mit AFM sind normalerweise diffus und asymmetrisch.
Die ersten charakteristischen Symptome von AFM treten nach der ersten Episode von grippeähnlichen Symptomen auf, die mehrere Tage andauern. Dazu gehören respiratorische oder gastrointestinale Symptome. Der Patient erfährt dann Nackensteifheit und Schmerzen sowie akute Muskelschwäche in den Extremitäten. Anomalien des Hirnnervs und Kopfschmerzen sind häufig. AFM ist von folgenden Muskeln betroffen:
• Arm- und Beinmuskeln,
• Gesichts- und Mundmuskeln,
Augenmuskeln
Neben dem akuten Auftreten von Muskelschwäche berichten einige Patienten von Schmerzen, was jedoch nicht typisch ist. Die häufigsten Symptome bei Kindern, die AFM entwickeln, sind folgende:
Plötzliche Muskelschwäche in Armen oder Beinen
Reflexverlust
Absacken der Gesichtsmuskeln, einschließlich herabhängender Augenlider
Schwierigkeiten, die Augen zu bewegen
Schluckbeschwerden
Sprachstörung
Andere Symptome sind Kribbeln und Taubheitsgefühl in Armen und Beinen sowie Schwierigkeiten beim Wasserlassen. Die Schwere der Symptome hängt vom Ort und der Anzahl der geschädigten Neuronen ab und kann in den schwersten Fällen zu einer vollständigen Lähmung führen. AFM ist am gefährlichsten, wenn es atembezogene Muskeln betrifft, da es Atemversagen verursachen kann. Bei Verdacht auf AFM sollten Vorkehrungen getroffen werden, um sicherzustellen, dass die Atemwege des Patienten geschützt sind. Wenn AFM durch eine frühere Virusinfektion verursacht wird, variiert die Zeitspanne zwischen der Infektion und dem Auftreten der frühesten Symptome je nach Art des Virus. Da dies als seltene Krankheit angesehen wird, variieren die Symptome von Fall zu Fall.

Was ist akute schlaffe Myelitis?
AFM-Differentialdiagnose

AFM wird normalerweise mit einem MRT-Scan diagnostiziert, der eine Verschlechterung der grauen Substanz des Rückenmarks aufzeigt. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, da dies die Verfügbarkeit und Wirksamkeit der Behandlung erhöhen kann. Bei der Diagnose von AFM ist es wichtig, es von anderen Zuständen zu unterscheiden, bei denen es möglicherweise ähnlich ist, was die Diagnose erschwert. Da die Symptome von AFM denen einiger anderer Virusinfektionen und neurodegenerativer Erkrankungen ähnlich sind, ist es wichtig, sie zum Zeitpunkt der Diagnose von anderen Erkrankungen zu unterscheiden. Diese Störungen sind wie folgt:
Rückenmarkinfarkt
Früher Wirbelsäulenschock
Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
Transversale Myelitis
Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
Im Gegensatz zu GBS, bei dem die gezeigten Symptome häufig symmetrisch sind, z. B. eine Lähmung, die beide oberen Gliedmaßen betrifft, sind die AFM-Symptome typischerweise diffus und asymmetrisch. Darüber hinaus kann eine körperliche Untersuchung dazu beitragen, die richtige Diagnose zu erhalten. Daher sollten MRT-Scans und zusätzliche Tests wie angegeben durchgeführt werden, um die richtige Diagnose zu stellen. Es gibt Labortests für Patienten mit Verdacht auf AFM, und diese sind wie folgt
Prüfung der Liquor cerebrospinalis (CSF),
NCV-Tests (Nervenleitungsgeschwindigkeit),
Elektromyographie (EMG) zum Testen der Muskelreaktion auf Reize von Nervenzellen
• Atmungs-PCR-Panel
• Enterovirus-PCR
West-Nil-Virus IgG und IgM im Serum
EBV-Antikörper
Lyme-Serologie (falls zutreffend)

Akute schlaffe Myelitis Ursachen und Diagnose

Es ist bekannt, dass AFM polioähnliche Symptome verursacht. Obwohl es durch das Polio-Virus verursacht werden kann, gibt es andere Gründe, und diese Gründe sind folgende:
Umweltfaktoren
Autoimmunerkrankungen
Einige Viren, einschließlich West-Nil-Virus und Enteroviren
AFM wird als Subtyp oder Variante einer klinisch auftretenden transversalen Myelitis mit typischen Symptomen und Anzeichen einer typischen neurologischen Dysfunktion der sensorischen und motorischen Bahnen auf beiden Seiten des Rückenmarks klassifiziert. Obwohl die Krankheit überwiegend bei älteren Kindern auftritt (Durchschnittsalter 7), kann sich AFM auch bei Erwachsenen entwickeln.

Was verursacht akute schlaffe Myelitis?

Unter den Enteroviren, die mit dem Auftreten von AFM assoziiert sind, ist insbesondere das Enterovirus D68. Jüngste Studien haben gezeigt, dass derzeitige zirkulierende Enterovirus-D68-Stämme den Viruseintritt und die Replikationskapazität in menschlichen neuronalen Zellen erreichen. In den USA wurde 2014 ein Ausbruch von Atemwegserkrankungen im Zusammenhang mit dem Enterovirus D68 gemeldet, der mit einem Anstieg der pädiatrischen AFM-Fälle zusammenfiel. 2016 wurden in Europa 29 Fälle von AFM im Zusammenhang mit diesem Virus registriert. In den meisten Fällen kann die Ursache des Zustands jedoch nicht leicht bestimmt werden.
Auch der genaue pathologische Mechanismus, der der Entwicklung von AFM zugrunde liegt, ist unbekannt, selbst wenn die Hauptursache eine Virusinfektion ist. Einige Patienten mit einer bestimmten Virusinfektion entwickeln diese Krankheit weiter, andere nicht. Daher ist das Thema einer laufenden Studie die Ermittlung der Grundursache für diesen Unterschied. Es wurde festgestellt, dass sich mit AFM verbundene Symptome häufig nach einer Prodromalerkrankung entwickeln. Der genaue Mechanismus, der für die Auslösung des Triggers verantwortlich ist, ist jedoch noch unbekannt. Manchmal weist die Wirbelsäulenflüssigkeit der betroffenen Person keine Spuren von Krankheitserregern auf.

Was ist akute schlaffe Myelitis?Wie wird akute schlaffe Myelitis (AFM) diagnostiziert?

Die mit AFM verbundenen Symptome ähneln häufig anderen neurologischen Zuständen wie der transversalen Myelitis und dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS), was die Differentialdiagnose von AFM schwierig macht. Bestimmte Tests und eine neurologische Untersuchung können jedoch dazu beitragen, den Zustand schnell zu diagnostizieren. Eine typische diagnostische Strategie umfasst die vollständige körperliche Untersuchung, die Magnetresonanztomographie (MRT), den Liquor-Test (Cerebral Spinal Fluid), Elektromyographie- oder Elektrodiagnosetests sowie Tests zur Geschwindigkeit der Nervenleitung. Atemproben können auf das Vorhandensein einer verursachenden viralen Komponente untersucht werden.
MRT-Scans weisen Läsionen auf, die auf eine Schädigung der Wirbelsäule hinweisen. Motoneuropathie oder Neuronopathie ist in der Elektromyographie dargestellt. Da sich die Myelitis nur auf die graue Substanz des Rückenmarks beschränkt, werden im Test normalerweise keine sensorischen Anomalien festgestellt. Cerebrospinalflüssigkeitstests (CSF) zeigen bei den meisten Patienten eine Pleozytose oder eine abnormale Menge weißer Blutkörperchen. Proteine ​​im Bereich von 19-99 mg / dl sind auch in CSF vorhanden. Nach Angaben der Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten (CDC) erfordert AFM zwei Kriterien für eine Diagnose: Diese sind:
Akute asymmetrische schlaffe Lähmung, gekennzeichnet durch Schwäche
Läsionen, insbesondere in der grauen Substanz des Gehirns, bei einem MRT-Scan, der aus einem oder mehreren Wirbelsäulensegmenten besteht.
Da die genaue kausale Ursache von AFM unbekannt ist, gibt es keinen Impfstoff, um die Erkrankung zu verhindern. Gegenwärtige Behandlungsstrategien umfassen häufig physikalische und Ergotherapie zur Behandlung der Schwäche der Gliedmaßen. Es ist dringend erforderlich, die langfristigen Auswirkungen dieser seltenen Krankheit zu ermitteln, und die Forschung ist auf diese Notwendigkeit sowie auf ein besseres Verständnis des Zustands und seiner Pathogenese gerichtet.

Akute schlaffe Myelitis Behandlung

Akute schlaffe Myelitis (AFM) ist eine seltene Krankheit, die Kinder im Alter von 3 bis 15 Jahren betrifft und schwerwiegende Folgen für die Betroffenen hat. Derzeit wurde keine spezifische Behandlung für diese Erkrankung festgelegt. Neurologen entscheiden jedoch von Fall zu Fall über den Verlauf der therapeutischen Interventionen.

Wie wird akute schlaffe Myelitis behandelt?

Da Rückenmarksentzündungen sowohl bei AFM als auch bei transversaler Myelitis (TM) häufig sind, werden Behandlungen für TM auch für AFM empfohlen. Spezifische Behandlungen, die versucht wurden, umfassen Immunglobulin, Plasmaaustausch, Kortikosteroide und antivirale Therapie. Der Hauptzweck dieser Behandlungen besteht darin, Entzündungen zu reduzieren und zu verhindern, dass das körpereigene Immunsystem weitere Anfälle auslöst. Es gibt jedoch keine konkreten Hinweise darauf, dass immunmodulierende Therapien bemerkenswerte Auswirkungen auf Patienten haben. Obwohl mit der Verwendung traditioneller TM-Therapien keine signifikanten Vorteile verbunden sind, können einige Patienten von bestimmten Interventionen profitieren. Die langfristigen Folgen dieser Behandlungen für AFM-Patienten sind nicht vollständig bekannt.

Kann Physiotherapie und Ergotherapie helfen?

Es wird angenommen, dass Physiotherapie die Genesung unterstützt und dabei hilft, die durch AFM verursachte Arm- oder Beinschwäche zu verringern. Das Hauptziel der Behandlung ist die Wiederherstellung der Arm- und Beinfunktion und damit die Verbesserung der Lebensqualität. Eine schnelle Rehabilitationstherapie kann Gelenksteifheit und Muskelschwund verhindern und somit auch die funktionellen Ergebnisse verbessern. Die Interventionen umfassen eine Vielzahl von Bewegungs- und Transfertrainings, Aufklärung der Patienten über Selbstversorgung und Einhaltung von Umweltvorschriften. Die Verwendung eines elektrischen Rollstuhls wurde mit einer erhöhten Mobilität in Verbindung gebracht.
Therapeutische Übungen können auch die Verwendung elektrischer Stimulation umfassen, um Nerven- und Muskelbewegungen wiederherzustellen. Eine Nerventransplantation wird ebenfalls durchgeführt, um die verlorene Mobilität wiederzugewinnen. Der Eingriff sollte jedoch innerhalb von 6 bis 12 Monaten nach der Diagnose erfolgen. Der Grad der Erholung von der Physiotherapie variiert von Fall zu Fall. Während sich einige Menschen vollständig erholt haben, klagen andere über Muskelschwäche, die auch nach einem Jahr bestehen bleibt. Sprach- und Sprachtherapie kann besonders hilfreich sein für Kinder, die Probleme mit der Kommunikation, dem Essen, dem Schlucken und dem Trinken haben.

Gibt es Möglichkeiten, eine akute schlaffe Myelitis zu verhindern?

Das Fehlen präziser Erreger von AFM macht es schwierig, vorbeugende Maßnahmen zu empfehlen. Es sollten jedoch einige Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden, um die Person vor einer Infektion zu schützen. Diese sind wie folgt.
• Um die notwendigen Impfungen, insbesondere den Polio-Impfstoff (inaktives Polio-Virus), rechtzeitig zu erhalten. Dieser Impfstoff schützt vor Polioviren, von denen angenommen wird, dass sie einer der Wirkstoffe von AFM sind. Dieser Impfstoff schützt jedoch nicht vor anderen Viren, die möglicherweise für AFM verantwortlich sind.
• Es wurde festgestellt, dass Mücken das West-Nil-Virus tragen, einen weiteren möglichen Erreger von AFM. Daher kann die Minimierung der Exposition gegenüber Mücken, die das West-Nil-Virus tragen, dazu beitragen, eine Infektion zu verhindern.
• Das Befolgen bestimmter grundlegender Hygienemaßnahmen wie Händewaschen mit Wasser und Seife, Desinfizieren berührter Gegenstände und Vermeiden des Kontakts mit infektiösen Personen trägt dazu bei, die Wahrscheinlichkeit einer Infektion zu verringern. Dies ist besonders wichtig für Eltern oder Betreuer, die in unmittelbarem Kontakt mit betroffenen Patienten stehen.
Was ist akute schlaffe Myelitis?Eine schlechte Prognose und mangelnde Forschung erschweren die Umsetzung wirksamer Behandlungsstrategien gegen AFM. Studien, die Aufschluss über die Pathophysiologie der AFM geben können, können sicherlich dazu beitragen, vorbeugende Maßnahmen zu entwickeln und neue Therapien für diese schwächende Erkrankung zu entdecken. Obwohl es derzeit keinen Impfstoff gegen Enterovirus 68 gibt, wird der Polio-Virus-Impfstoff empfohlen, um eine Situation zu vermeiden, die AFM sehr ähnlich ist. Gute Hygienepraktiken sind auch erforderlich, um die Übertragung des West-Nil-Virus durch Mückenstiche zu verhindern. Physiotherapie und Ergotherapie sind während der Genesung besonders wichtig, da sie das Muskelwachstum und die Regeneration fördern.

Verweise:
doi.org/10.1093/cid/ciw372
ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29181601.
cdc.gov/features/acute-flaccid-myelitis/index.html

Schriftsteller: Ozlem Guvenc Agaoglu

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